先天性心血管病PPT学习资料（内科学第10版.pptxVIP

先天性心血管病内科学·第10版·第四章心血管系统疾病

定义与流行病学概况胎儿期心脏及大血管发育异常，或出生后应退化组织未能退化所致结构性心血管病，简称先心病0.8%–1.0%成活婴儿发病率第4位成人住院心脏病排名约10%成人住院心脏病占比约2.5%学龄儿童发病率常见类型房间隔缺损室间隔缺损肺动脉瓣狭窄动脉导管未闭法洛四联症心内膜垫缺损

病因与危险因素95%病因不明，仅5%可明确追溯——先心病病因以母体、遗传、环境三类危险因素为主母体及环境因素宫内病毒感染风疹病毒、柯萨奇病毒母体营养不良或代谢病糖尿病、血钙过高放射线暴露与细胞毒性药物电离辐射、化疗药物等高原缺氧环境高海拔低氧暴露遗传及家族因素与特殊关联因素家族聚集性约5%发生于同一家族染色体异常唐氏综合征、DiGeorge综合征高原缺氧关联动脉导管未闭与高原缺氧相关；肺部疾病致导管未及时闭合常与其他先天畸形并存

血液动力学分类体系分类血液动力学特征典型疾病紫绀表现无分流类左右心腔间无异常通道肺动脉口狭窄、主动脉缩窄无紫绀左向右分流类左侧高压血经异常通道进入右侧ASD、VSD、PDA早期无紫绀，晚期可现右向左分流类右侧高压血经异常通道进入左侧法洛四联症、艾森曼格综合征出生后即有紫绀先心病按血液动力学结合病理生理变化分为三大类，是临床诊疗的基础框架左向右分流类晚期可因肺动脉高压导致分流逆转，出现晚期紫绀，即艾森曼格综合征

临床