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神经变性疾病：从机制到前沿汇报人：XXX

神经元进行性丢失是核心特征神经变性疾病是一类无特殊诱因、以特定神经元及树突轴突髓鞘进行性变性消耗消失为特征的疾病组，不伴明显炎症反应病程特征隐匿起病，慢性进行性加重，可持续数年至数十年，症状出现晚于病理变化临床阈值效应神经细胞丧失达到阈值时才表现临床症状，此前病理改变已悄然积累多年致病因素遗传基因突变线粒体代谢缺陷活性自由基过多兴奋性氨基酸过度释放蛋白磷酸化与糖基化异常神经营养因子缺乏变性疾病的核心是沉默进展，早期识别是最关键的医学挑战

七大类病理分型与临床谱系运动系统、锥体外系、大脑皮层、脑干小脑变性运动系统变性肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓性肌萎缩、进行性球麻痹锥体外系变性帕金森病、亨廷顿病、肝豆状核变性、进行性核上型麻痹大脑皮层变性阿尔茨海默病、Pick病、克雅氏病脑干小脑变性各小脑型共济失调、脊髓小脑变性、橄榄脑桥小脑变性脊髓、自主神经、多系统变性脊髓变性进行性痉挛性截瘫、进行性后索变性、Friedreich共济失调自主神经系统变性全自主神经功能不全、Shy-Drager症候群多系统变性上述类型的混合表现病理损害范围决定临床表现，精准分型是诊断与治疗的基础。

全球疾病负担持续攀升34亿全球患者1100万年死亡1万亿美元经济损失全球现状痴呆患者5800万阿尔茨海默病占60%-70%2050年预计增至1.5亿增长近三倍中国负担阿尔茨海