心律失常性心肌病诊断与临床处理指南.pdf

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致心律失常性心肌病的诊断与处理

累严重右心功能不全运动诱发恶性心律失常携带高致病基因型此类患者猝死风险极高需积极植入器械预防猝死中危人群频发室早非持续性室速无症状但存在明显心室结构异常家族中有猝死病例需药物干预密切访低危人群仅心电图轻微异常无心律失常无明显结构病变无症状的

致心律失常性心肌病(ACM)是一种以心肌进行性纤维脂肪变性、心室结构重构、恶

性心律失常高发及心脏性猝死(SCD)为核心特征的遗传性心肌病,既往常特指致心

律失常性右室心肌病(ARVC),目前临床定义已拓展至可累及左心室的广谱病变。该

病多见于青少年及青壮年,是年轻

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