特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识.docx

特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识

一、定义

特发性肺纤维化急性加重（acuteexacerbationofidiopathicpulmonaryfibrosis,AE-IPF）是IPF病程中最严重的致死性急性并发症，目前国内专家组采纳2016年国际特发性肺纤维化协作网（INPFS）修订的统一定义：确诊或疑似IPF患者在过去30d内出现不明原因的呼吸困难急性加重，胸部影像学发现新出现的双肺肺泡浸润影/磨玻璃影，且除外心力衰竭、液体负荷过重、肺部感染、肺栓塞、气胸等明确病因导致的急性呼吸损伤。根据诱因可将AE-IPF分为两类：特发性AE（无明确可识别诱因）和继发性AE（存在