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系统性硬化症诊疗指南

一、疾病概述与病理生理机制

系统性硬化症，曾被称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并可累及内脏器官（包括心、肺、肾和消化道等）的全身性自身免疫病。其临床异质性显著，病情轻重不一，从仅有皮肤受累的局限型到迅速进展并危及生命的弥漫型不等。该病的病理生理机制复杂，核心环节涉及微血管病变、广泛的纤维化以及自身免疫异常三大支柱，这三者相互促进，构成了疾病进展的恶性循环。

微血管病变通常是疾病的最早期的表现。患者早期的雷诺现象正是血管内皮损伤、血管痉挛以及微循环障碍的直接反映。随着病情进展，血管壁出现内膜增生、管腔狭窄甚至闭塞，导致组织慢性缺血缺氧。这种缺血环