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特发性炎性肌病相关性肿瘤的临床特征、诊疗及预后研究

一、引言

1.1研究背景与意义

特发性炎性肌病（IdiopathicInflammatoryMyopathies，IIM）是一组常见的自身免疫性疾病，主要表现为肌肉炎症反应，临床分为多种类型，包括多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）、侵袭性肌炎（inclusionbodymyositis，IBM）等。IIM确切病因不明，遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关。易感人群感染致病病原体后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。其主要特点为中-重度的近端肌无力及病理学上肌细胞的炎症浸润、坏死，及特异性的皮肤损害，严重影响患者的生活质量。

而特发性炎性肌病相关肿瘤（IdiopathicInflammatoryMyopathies-AssociatedNeoplasms，IIM-AN）是指IIM患者合并恶性肿瘤，研究显示其与IIM密切相关，表现为IIM发病的前期、同时或后期。临床研究表明，病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为25％，PM约为10-15％，女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列腺癌多见，其他相关的肿瘤还有胰腺癌、胃癌、结肠癌，膀胱癌以及