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局限性硬皮病中国诊疗共识解读

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗原则与应用

04

中国共识特色

05

患者长期管理

06

总结与展望

疾病概述

01

定义与核心特征

局限受累特点

病变通常局限于四肢远端和面部，内脏器官受累较轻或缺失，皮肤硬化呈斑块状、线状或点滴状分布，与系统性硬皮病的广泛性病变形成明显区别。

血管病变参与

疾病发生与微血管功能障碍密切相关，早期即可出现雷诺现象（手指遇冷后苍白-紫绀-潮红的三相反应），甲襞毛细血管镜检查可见毛细血管袢减少和扩张变形。

结缔组织纤维化

局限性硬皮病是一种以皮肤和皮下组织胶原过度沉积为特征的自身免疫性疾病，典型表现为局部皮肤硬化、萎缩