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慢性肉芽肿病临床管理与预防接种专家共识总结2026

慢性肉芽肿病（chronicgranulomatousdisease，CGD）是一种吞噬细胞功能缺陷所致的出生免疫缺陷（inbornerrorsofimmunity，IEI）。CGD发病率估计为1/250000~1/200000活产婴儿［1-2］。患者烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（nicotinamideadeninedinucleotidephosphate，NADPH）氧化酶缺陷［3］，导致吞噬细胞无法正常产生超氧阴离子（O2-），从而引起反复发作的严重细菌和（或）真菌感染，并伴有肉芽肿形成［3］。目前尚缺少系统管理CGD的临床规范。中华医学会儿科学分会免疫学组及国家儿童医学暨临床研究中心IEI联盟（IEI.CHN）基于当前证据结合临床实践发起了“CGD临床管理与预防接种专家共识”（以下简称本共识）的制订工作，旨在为临床医生提供参考。

1共识制订过程

本共识制订过程参考“世界卫生组织指南制订手册”以及“中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）”［4］，在国际实践指南注册与透明化平台进行注册（注册号为PREPARE-2025CN1924），并依据指南研究与评价工具和卫生保健实践指南报告条目的具体要求进行。

1.1共识制订工作组的组建与利益冲突管理成立了包括儿科、儿童免疫科及循证医学等多学科专家参与