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ANCA相关性血管炎诊疗中国指南2024

1概述与分类

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组以坏死性小血管炎为主要病理改变、ANCA阳性为核心血清学特征的自身免疫性疾病，主要侵犯呼吸道、肾脏等全身多系统小血管。根据2012年ChapelHill分类标准，结合近年临床研究进展，2024版指南将AAV分为三类：①肉芽肿性多血管炎（GPA，既往称韦格纳肉芽肿）；②显微镜下多血管炎（MPA）；③嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，既往称变应性肉芽肿性血管炎）。根据病因可进一步分为原发性AAV和药物诱导性AAV，后者以丙硫氧嘧啶（PTU）诱导最为临床常见。

2流行病学

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