结缔组织病肺动脉高压诊疗方案（2026版）.docx

结缔组织病肺动脉高压诊疗方案（2026版）

一、筛查与风险分层

（一）筛查人群与时机

所有结缔组织病（CTD）患者均需开展肺动脉高压（PH）筛查，其中系统性硬化症（SSc）为PH最高发人群，患病率达10%~15%；其次为混合性结缔组织病（MCTD，患病率8%~12%）、系统性红斑狼疮（SLE，患病率5%~10%）、干燥综合征（pSS，患病率3%~7%），未分化结缔组织病（UCTD）患病率约2%~5%。

筛查时机：①首次确诊CTD时无条件完成基线筛查；②SSc、MCTD患者每6~12个月完成1次规律筛查；③SLE、pSS、UCTD等患者每12~24个月完成1次筛查；④CTD病情活动度升高、出现不