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肝囊肿诊疗专家共识

一、定义与流行病学

肝囊肿是由上皮细胞衬覆的囊壁、内含清亮或淡黄色囊液的良性肝脏囊性病变，属于肝脏最常见的良性占位性疾病，根据病因可分为非寄生虫性肝囊肿与寄生虫性肝囊肿两大类，临床以非寄生虫性单纯性肝囊肿最为多见。

基于全球健康体检人群数据统计，单纯性肝囊肿的总体患病率为4.5%~10.0%，其中20~30岁人群患病率仅1.2%，50~70岁人群患病率升至15.3%，女性患病率较男性高1.4~1.8倍，约25%的患者为多发囊肿。多囊肝属于常染色体显性遗传性疾病，常合并多囊肾，人群患病率为1/10000~1/15000，其中约80%的患者有明确家族遗传史。肝包虫病作为寄生虫性肝囊肿的主要类型，流行于畜牧业发达地区，我国西北、西南牧区患病率为0.5%~5.0%，其中细粒棘球蚴病占比约90%，泡状棘球蚴病占比约10%。

绝大多数单纯性肝囊肿无恶变潜能，预后良好；多囊肝随病情进展可出现肝功能受损、肝硬化等严重并发症；未规范治疗的泡状棘球蚴病10年病死率可达90%以上，需临床按风险等级分层管理。

二、病因与病理机制

2.1单纯性肝囊肿

目前认为属于先天性发育异常，胚胎时期肝内胆管、淋巴管发育障碍，局部上皮细胞异常增殖、分泌物潴留形成囊肿，囊壁由单层立方或柱状上皮细胞构成，囊液成分与血浆漏出液相似，不含胆汁成分，囊肿生长速率年均为0.1~0.3cm，仅2%~3%的患者囊肿