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特发性肺纤维化诊治国际循证指南解读

目录

02

诊断标准解读

01

指南概述

03

治疗策略理解

04

循证证据思考

05

临床实践应用

06

未来展望

指南概述

01

定义与背景介绍

疾病危害

IPF起病隐匿、病情逐渐加重，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为“类肿瘤疾病”，被列入我国第一批罕见病目录。

病因不明

IPF病因不清，发病机制未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关，不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致。

疾病定义

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT特