结缔组织病相关间质性肺病诊疗指南2025.docx

结缔组织病相关间质性肺病诊疗指南2025

一、定义与流行病学

结缔组织病（CTD）相关间质性肺病（CTD-ILD）是一组由系统性结缔组织病累及肺间质，导致弥漫性肺泡损伤、炎症浸润、肺血管重构及肺纤维化的异质性疾病，可进展为呼吸衰竭，是CTD患者首要死亡原因。流行病学数据显示，不同类型CTD的ILD患病率差异显著：系统性硬化症（SSc）临床检出ILD率为40%~65%，尸检检出率高达70%~80%；抗合成酶综合征（ASS）等特发性炎性肌病（IIM）的ILD患病率为70%~90%，其中抗黑色素瘤分化相关基因5（抗MDA5）抗体阳性IIM患者快速进展性ILD（RP-ILD）发生率超过85%；类风湿关