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溶血性贫血规范化诊疗方案（2026版）

一、定义与分类

溶血性贫血（HA）是由于红细胞寿命缩短、破坏增加，超过骨髓造血代偿能力所引发的贫血性疾病。健康成人红细胞寿命约为120天，当红细胞寿命缩短至15~20天、骨髓红系造血代偿能力仅能满足正常红细胞需求的6~8倍，若红细胞破坏速率超出代偿范围即可发病；若骨髓能够代偿红细胞破坏则表现为溶血状态，无明显临床贫血表现。

依据病因与发病机制，将HA分为遗传性与获得性两大类，具体分类如下：

1.遗传性HA

红细胞膜缺陷：以遗传性球形红细胞增多症（HS，发病率约1/2000~1/5000）、遗传性椭圆形红细胞增多症（HE，发病率约1/4000）、遗传性口