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结缔组织病相关肺动脉高压指南

一、定义与分类

结缔组织病（ConnectiveTissueDisease,CTD）相关肺动脉高压（PulmonaryArterialHypertension,PAH）是指继发于各类CTD的肺动脉压力升高，属于PAH临床分类中的第一大类（分组1.1）。根据2022年ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南，PAH的血流动力学定义为：海平面静息状态下右心导管检查（RHC）测定平均肺动脉压（mPAP）20mmHg，肺血管阻力（PVR）≥3Wood单位（WU），且肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg。该定义相较于既往2015版指南将mPAP阈值从25mmHg