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紫癜性肾炎诊疗指南2024

一、疾病概述

紫癜性肾炎（Henoch-Sch?nleinPurpuraNephritis,HSPN）是过敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinPurpura,HSP）最严重的并发症，指HSP病程中出现的肾脏实质损害，是儿童时期最常见的继发性肾小球疾病，也是成年人群继发性肾小球疾病的重要病因之一。2024年国际肾脏病学会（ISN）联合欧洲儿科肾病学会（ESPN）发布的全球流行病学数据显示：儿童HSP发生率为（10.5～20.4）/10万，其中30%～50%会进展为HSPN；成人HSP发生率为（1.2～3.5）/10万，其中60%～70%合并肾脏损害。本病预后与肾脏损伤程度高度相关，儿童患者中1%～3%、成人患者中10%～20%可进展为终末期肾病（ESRD），早期规范诊疗可使85%以上患者获得长期临床缓解。

1.1病因与发病机制

HSPN的核心发病机制是IgA1介导的自身免疫性小血管炎：

遗传易感因素：HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*11等位基因携带者HSPN发病风险升高2.3倍；CFH、CFHR3基因多态性会导致补体旁路途径过度激活，使肾脏损伤风险增加3.1倍。

诱发因素：45%～60%的患者发病前1～3周有上呼吸道感染史，其中A组β溶血性链球菌感染占比32%，EB病毒、巨细胞病毒、支原体感染占比28%；15%的患者发病与食物（