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- 2026-08-26 发布于福建
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中国特发性肺纤维化临床－影像－病理诊断规范解读
目录
02
临床诊断规范
01
概述与背景
03
影像诊断规范
04
病理诊断规范
05
综合诊断流程
06
总结与展望
概述与背景
01
疾病定义与流行病学特征
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限于肺部，病理学特征为普通型间质性肺炎（UIP）。其病因不明，发病机制与肺泡上皮细胞损伤和异常修复密切相关，导致肺组织不可逆纤维化。
疾病本质
IPF好发于50岁以上中老年人群，男性多于女性。全球患病率约为2-29/10万，呈逐年上升趋势。我国老龄化加剧，保守估计患病人数超50万，生存期平均仅2.8年，死亡率高于多
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