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尤文肉瘤肿瘤家族（ESFT）临床循证诊疗指南解读

目录

02

病理特征与诊断标准

01

概述与背景

03

循证治疗策略

04

多学科管理框架

05

预后评估与随访

06

临床实践实施

概述与背景

01

ESFT定义与流行病学特征

ESFT的病理学定义

尤文肉瘤肿瘤家族（ESFT）是一组起源于神经外胚层的小圆细胞恶性肿瘤，包括典型尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤（PNET）等亚型，病理学特征为CD99高表达及EWSR1-FLI1融合基因阳性。

流行病学特点

疾病负担

ESFT好发于10-20岁青少年，占儿童骨肿瘤的10%-15%，男性发病率略高于女性（1.2:1），长骨（股骨、胫骨）和骨盆为常见原发