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局灶节段肾小球硬化诊疗指南

一、定义与流行病学

局灶节段肾小球硬化（FocalSegmentalGlomerulosclerosis，FSGS）是一类以肾小球部分（局灶）节段毛细血管袢发生硬化性改变为特征的原发性肾小球疾病，是肾病综合征（NS）的常见病理类型之一，也是终末期肾病（ESRD）的重要病因。

根据病因可将FSGS分为三类：①原发性FSGS（特发性FSGS）：无明确继发因素，占FSGS的60%~70%；②继发性FSGS：由已知病因诱发，包括病毒感染（HIV、乙肝病毒、丙肝病毒）、药物毒性（帕米磷酸二钠、蒽环类药物、锂剂、干扰素等）、肾容量减少（单侧肾切除、先天性肾发育不全、慢性肾单位丢失）、系统性疾病（糖尿病肾病、高血压肾损害、肥胖相关性肾病、狼疮性肾炎、ANCA相关性血管炎等）、反流性肾病等；③遗传性FSGS：由基因突变导致，约占儿童FSGS的30%~40%，成人FSGS的10%~15%，常见致病基因包括NPHS1、NPHS2、ACTN4、TRPC6、INF2等。

流行病学数据显示，FSGS占我国原发性肾小球疾病的5.8%~11.6%，近20年发病率呈上升趋势，从1990年代的3.2%升至2010年后的12.8%；不同人群发病率存在差异，黑种人发病率显著高于白种人与黄种人，可达黄种人的2~3倍，儿童患者占儿童肾病综合征的10%~20%，成人患者占成人肾病综合征的20%