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第10版传染病学朊毒体病

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述诊断方法病因与病理机制治疗与管理临床表现预防与控制

01疾病概述

定义与基本概念疾病特征具有传染性、遗传性和散发性，潜伏期长，临床以快速进展的痴呆、运动障碍及自主神经功能紊乱为特征，目前无有效治疗方法。致病机制PrP^Sc在中枢神经系统异常聚集，导致神经元空泡变性、淀粉样斑块沉积及海绵状脑病，最终引发不可逆的神经退行性病变。朊毒体本质朊毒体（prion）是一类不含核酸、仅由错误折叠的蛋白质（PrP^Sc）构成的感染性因子，可通过诱导正常朊蛋白（PrP^C）构象转变实现自我复制，严格意义上不属于病毒。

主要