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巨细胞动脉炎诊疗指南

一、概述

巨细胞动脉炎（GiantCellArteritis,GCA）是一种系统性坏死性肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其起源于主动脉弓的颅外分支，其中颞动脉最常受累，因此该病也常被称为颞动脉炎。GCA好发于50岁以上人群，患病率随年龄增长显著升高，流行病学数据显示：北欧50岁以上人群患病率约为200/10万，我国缺乏大规模流行病学数据，基于现有临床数据推测50岁以上人群患病率约为14.3/10万，发病高峰集中在70~80岁，女性发病率约为男性的2~3倍。

GCA最严重的并发症是不可逆性视觉丧失，约10%~20%的初诊患者因未及时诊治发生永久视力损伤，因此早期识别、规范干预对改善患者预后至关重要。

二、发病机制

GCA的发病是遗传易感性、环境触发因素与免疫异常共同作用的结果：

1.遗传易感性：约半数患者携带HLA-DRB1*04等位基因，其中HLA-DRB1*0401、HLA-DRB1*0404亚型的风险最高，可使发病风险提升3~6倍；此外PTPN22、STAT3、IL-33等基因多态性也被证实与GCA发病风险相关。

2.免疫异常：GCA核心病理机制为血管壁的慢性炎症激活：外来抗原（如病毒感染）通过树突状细胞呈递，激活CD4+辅助性T细胞，其中Th1细胞分泌IFN-γ诱导巨噬细胞活化，Th17细胞分泌IL-17募集更多炎症细胞浸润，最终导致血管壁破