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嗜酸粒细胞增多性肺病诊疗指南

一、定义与分类

嗜酸粒细胞增多性肺病（eosinophilicpulmonarydiseases,EPD）是一组以气道、肺实质、肺间质嗜酸粒细胞浸润，伴或不伴外周血嗜酸粒细胞增多为特征的肺部疾病综合征，发病机制与嗜酸粒细胞介导的炎症损伤密切相关。根据病因可分为原发性EPD（血液系统疾病相关）、继发性EPD（明确外源性病因或系统性疾病相关）、特发性EPD（无明确病因）三类，具体分类如下：

1.原发性嗜酸粒细胞增多性肺病

包括慢性嗜酸粒细胞白血病、骨髓增殖性肿瘤伴嗜酸粒细胞增多、急性淋巴细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多、系统性肥大细胞增多症伴肺部受累等，约占所有EP