嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊疗指南2024.docx

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊疗指南2024

一、定义与分类

嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma,PCC）是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，副神经节瘤（Paraganglioma,PGL）是起源于肾上腺外交感神经或副交感神经节嗜铬细胞的肿瘤，二者合称为PPGL。2024年WHO内分泌肿瘤分类将PPGL归入神经内分泌肿瘤范畴，根据起源部位与激素分泌特征分为三类：

1.肾上腺PCC：占全部PPGL的70%~80%，90%以上分泌儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素为主），双侧病变占10%~15%，其中遗传性PPGL占双侧病变的60%以上。

2.交感神经PGL：占PPGL的15%~