成人先天性心脏病诊疗中国专家共识（2026）.docxVIP

成人先天性心脏病诊疗中国专家共识（2026）.docx

成人先天性心脏病诊疗中国专家共识（2026）

1.诊断与初始评估

成人先心病的首诊并非总是依赖心内科，很多患者因非特异症状在呼吸科或急诊辗转，精准的初始评估是决定患者能否获得根治性干预的基石，漏诊或误判肺血管病变可直接导致患者丧失手术机会。

1.1临床症状与体征识别

接诊医师在询问病史时，必须明确患者既往是否存在心脏杂音、紫绀、反复呼吸道感染史。查体必须包含四肢血压测定及经皮血氧饱和度（SpO2）测定，并对比上、下肢血氧差异。

劳力性呼吸困难：NYHA心功能分级II-III级。病理生理机制在于左向右分流使肺循环血量增加，导致肺间质水肿及肺顺应性下降；同时左室舒张末压升高，继发肺静脉高压。

差异性紫绀：下肢SpO2低于上肢超过5%。判定标准为导管前主动脉缩窄或重度动脉导管未闭（PDA）合并艾森门格综合征，静脉血经未闭导管或室缺直接进入降主动脉，必须行血管造影或CTA确诊。

杵状指（趾）：长期动脉血氧饱和度低于85%，导致指端软组织增生及毛细血管床扩张，常伴发红细胞增多症。

禁忌三件套：严禁在未测量四肢血压的情况下对年轻高血压患者直接处方ACEI/ARB类降压药（盲目扩血管可引发体循环低血压，导致经主动脉缩窄段的侧支循环血流量骤降，引发脊髓缺血或脑供血不足）→必须先完成四肢血压测定，若上下肢收缩压差20mmHg，必须行主动脉CTA排查缩窄。