动脉性肺动脉高压靶向药物治疗医药共管中国专家共识PPT课件.pptxVIP

动脉性肺动脉高压靶向药物治疗医药共管中国专家共识PPT课件.pptx

动脉性肺动脉高压靶向药物治疗医药共管中国专家共识

病理生理与诊断基础

背景与概述

靶向药物治疗策略

医药共管模式

共识核心要点

总结与展望

背景与概述

疾病定义与流行病学

病理生理特征

动脉性肺动脉高压（PAH）是由肺小动脉原发性病变导致的毛细血管前肺动脉高压，静息状态下右心导管测得平均肺动脉压≥25mmHg且肺毛细血管楔压≤15mmHg，表现为肺血管重构、阻力增加及右心衰竭。

病因分类

包括特发性、遗传性（如BMPR2基因突变）、药物/毒物相关（如食欲抑制剂）、疾病相关（结缔组织病、HIV感染等）及新生儿持续性肺动脉高压等亚型。

流行病学数据

中国患者总数或超1400万，中位发病年龄36.2岁，女性占比74.3%，特发性PAH已被纳入国家罕见病目录。

疾病负担

未经治疗的特发性PAH患者中位生存期仅2.8年，新诊断患者5年死亡率高达40%，运动能力进行性下降导致生活质量严重受损。

共识制定背景

诊疗现状

国内PAH患者确诊延迟平均达2.2年，七成患者就诊时已进展至中晚期，传统扩血管药物仅能缓解症状，无法逆转肺血管重构。

国际进展

全球首个靶向肺血管重构的激活素信号传导抑制剂（如sotatercept）在欧美获批，基于STELLARⅢ期临床试验证实可显著改善患者预后。

本土需求

中国医学科学院阜外医院、广东省人民医院等机构推动创新药械

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