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大疱性皮肤病诊疗共识

1总则与适用范围

大疱性皮肤病的诊疗核心在于早期精准识别抗原抗体反应类型，并通过靶向干预阻断表皮结构破坏的进展。自身免疫性大疱病（AIBD）是一组因自身抗体攻击表皮细胞间或真皮表皮连接处黏附分子而引起水疱形成的疾病。本共识适用于皮肤科主治及以上医师、风湿免疫科及口腔科医师在成人寻常型天疱疮（PV）、落叶型天疱疮（PF）及大疱性类天疱疮（BP）等主要AIBD的临床诊断、病情评估及系统治疗环节。

诊疗过程必须遵循“确诊分级-量化用药-闭环随访”原则。严禁在未明确水疮基底层次与免疫荧光结果前盲目使用超大剂量糖皮质激素（后果：掩盖真实病情并诱发重症感染、股骨头坏死等不可逆并发症；替代方案：对于病情进展迅速者，先给予泼尼松`0.5～

2临床表现与初步诊断

临床体征的精准捕获是区分表皮内水疱与表皮下水疱的第一道防线，直接决定后续病理取材的深度与切面，并初步划定免疫学检测的抗体靶点方向。

2.1寻常型天疱疮（PV）

PV的致病抗体主要针对桥粒芯糖蛋白3（Dsg3）和Dsg1，导致表皮细胞间黏附丧失。

皮损特征：外观正常的皮肤或红斑基础上出现松弛性水疱，疱壁薄，易破溃形成大片糜烂面，尼氏征呈阳性。

黏膜受累：超过50%的患者以口腔黏膜糜烂为首发症状，损害边界不清，疼痛显著，影响进食。部分患者累及食管、外阴及结膜黏膜。

风险演化路径：大面积表皮剥离`10