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成人斯蒂尔病诊疗方案（2026版）

一、术语与定义

成人斯蒂尔病（Adult-onsetStillsDisease,AOSD）是一种病因未明的全身性炎症性疾病，以发热、一过性皮疹、关节炎/关节痛、白细胞计数及中性粒细胞升高、肝脾淋巴结肿大为主要临床表现，可累及多系统多器官，严重者可出现巨噬细胞活化综合征（MacrophageActivationSyndrome,MAS）等致死性并发症。本病符合国际公认的“排他性诊断”属性，无特异性生物学标志物，需排除感染、肿瘤、其他结缔组织病后方可确诊。

二、流行病学

AOSD全球发病率为（0.16~0.4）/10万，患病率为（1~10）/10万，