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2016ESC意见书：成人先天性心脏病患者心衰的治疗培训

目录

02

病理生理机制

01

概述与背景

03

诊断评估标准

04

治疗策略与方法

05

特殊考虑与并发症

06

培训实施与优化

概述与背景

01

成人先天性心脏病定义与分类

无分流型（无青紫型）

指心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。常见类型包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张及原发性肺动脉高压等。这类疾病血流动力学相对稳定，但需长期监测潜在并发症。

左向右分流型（潜伏青紫型）

右向左分流型（青紫型）

存在心脏左右两侧异常通道，早期因体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流而不表现青紫；当肺动脉或右心室压力升高超过左心时，可出现暂时性青紫。典型疾病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损等。

静脉血通过异常交通直接分流入体循环，导致持续性青紫。代表性疾病有法洛四联症、完全性大动脉转位、右心室双出口及永存动脉干等，需早期干预以改善氧合。

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先天性心脏病患者的中位生存年龄显著延长，复杂型患者从1995年的2岁增至25岁，但18年生存率仅56%。成人先天性心脏病住院率10年内增长101%，反映疾病负担加重。

生存率与年龄分布

先天性心脏病是儿童心脏移植主要适应症，占成人心脏移植的3%，凸显终末期心衰治疗的迫切性。

移植需求

约26%成人先天性心脏病患者死于心衰