运动神经元病-的发病机理.pptVIP

原发性侧索硬化3年内没有下运动神经元受损的体征（Pringle)50-60岁一侧下肢僵硬另一侧手和上肢说话痉挛较无力明显1/2的患者痉挛性膀胱辅助检查脑电图脑脊液肌活检CK增高（特异性不强)肌电图：失神经支配和神经再支配现象、复合动作电位波幅正常或降低，广泛纤颤和束颤，(延髓、颈、胸、与腰骶不同区段神经支配，如肢体、面肌、脊旁肌),MCV轻度减退，SCV正常。辅助检查-影像学CT、MRI有助于鉴别诊断,如颈段脊髓肿瘤、脊髓空洞症以及脊椎关节病变。诊断中年以后发病,进行性加重主要表现为上下运动神经元损害之症状无感觉异常,肌电图呈神经元性损害世界神经病学联合会（theworldFederationofNeurology,WFN):ALS诊断标准临床症状、电生理及神经病理学检查提示下运动神经元变性的征象临床症状提示上运动神经元变性的征象病变区的体征呈进行性发展或向其他部位扩展电生理检查排除可以引起其他疾病神经影像学检查排除可以引起临床症状及电生理异常的其他疾病鉴别诊断:肌萎缩性侧索硬化症

颈椎病影像学改变颈肩痛颈活动障碍感觉障碍下运动神经元损害局限延髓和脊髓空洞症影像学节段