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2026ESC科学声明：成人肺动脉高压合并先天性心脏病的风险分层深入解读

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.引言与背景概述风险分层系统详解病理生理学基础管理策略与治疗原则诊断与评估方法结论与展望

01引言与背景概述

肺动脉高压合并先天性心脏病的定义解剖与血流动力学异常先天性心脏病（CHD）患者因心脏结构缺陷（如室间隔缺损、动脉导管未闭）导致肺循环血流动力学改变，引发肺动脉平均压≥20mmHg、肺血管阻力2伍德单位，且肺毛细血管楔压≤15mmHg的病理状态。疾病进展的特殊性临床分类的复杂性CHD相关肺动脉高压（PAH-CHD）的病理生理机制区别于其他类型PAH，长期左向右分流可导致肺血管重塑，部分患者可能发展为不可逆性肺血管病变（如艾森曼格综合征）。根据缺损类型（简单/复杂）和分流方向（左向右、右向左或双向），PAH-CHD需进一步细分亚型，这对个体化治疗策略的选择至关重要。123

明确右心导管检查的金标准地位，结合超声心动图、心脏MRI等无创技术，优化PAH-CHD的早期识别与评估。强调心脏外科、肺血管专科及影像科的合作，制定手术矫治与靶向药物联合的个体化方案。该科学声明旨在统一PAH-CHD的诊断标准、风险分层工具及治疗路径，为临床决策提供循证依据，尤其关注成人患者的长期管理和预后改善。标准化诊断流程引入多参数模型（如WHO功能分级、NT-proBNP