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脊索瘤脊索瘤医学知识专题讲座第1页

概论:脊索瘤（Chordoma)是一个罕见原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁中老年，亦发生于其它年纪。两性均可累及，发病率无差异。其生长迟缓，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其它依次为颈、胸、腰椎部。骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年纪组，而蝶枕部肿瘤则常见于儿童。前者因为溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现象。假如肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时能够造成肠腔狭窄，或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。脊索瘤医学知识专题讲座第2页

发生学:脊索瘤（Chordoma)起源于胚胎残留脊索组织，故称脊索瘤。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底蝶骨和枕骨，部分达颅内面，并与蝶鞍上方硬脑膜相衔接，脊索下端分布于骶尾部中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月时脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓髓核。假如脊索胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐步演变成肿瘤。所以脊索瘤好发于颅底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处周围及髓尾部。脊索瘤位于蝶枕部占35%，脊柱部占15％，骸尾部占50％。脊索瘤医学知识专题讲座第3页

发病率脊索瘤年发病率为0．2一0