原发性免疫缺陷病的诊断和治疗PPT.pptxVIP

医学专题讲座原发性免疫缺陷病的诊断与治疗从反复感染到精准诊疗DATE2026年9月

基因缺陷驱动的免疫失衡PID的本质，是基因缺陷引发的免疫系统发育或功能异常。原发性免疫缺陷病（PID）：由基因突变引发的一组遗传性临床综合征概念界定定义基因突变导致免疫器官、免疫活性细胞及免疫活性分子缺陷，引起免疫功能异常更名2017年国际免疫学会联合会更名为免疫出生缺陷（IEI），强调先天遗传属性机制要点B细胞主导体液免疫T细胞主导细胞免疫吞噬细胞+补体构成非特异性免疫数百种疾病谱系异质性极强

四大临床表现构成诊断线索PID的临床表现远超单纯感染，呈现多系统受累的复杂图景。01临床表现一反复、严重、持