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- 2026-09-17 发布于福建
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慢性主动脉周围炎诊疗规范(2026版)
目录02诊断标准规范01疾病定义与背景03治疗基本原则04特殊人群管理05并发症防治规范06随访与预后评估
疾病定义与背景01
基本概念与病理特征继发性病因关联部分病例与IgG4相关疾病、感染、恶性肿瘤或药物反应相关,需通过病理检测(如IgG4阳性浆细胞浸润)及临床评估明确病因分型。解剖学分布特点病变最常见于腹主动脉及髂动脉区域(即腹膜后纤维化),也可累及胸主动脉或其他大血管分支,炎症可压迫邻近器官如输尿管、肠道或神经血管束。纤维炎症性病变慢性主动脉周围炎(CP)是一组以主动脉壁及周围软组织纤维炎症为主要特征的罕见疾病,其核心病理表现为慢性炎性细胞浸润伴纤维组织增生,形成包裹主动脉的炎性包块。
发病率与患病率年龄与性别差异腹膜后纤维化(RPF)作为CP最常见亚型,年发病率约为0.1-1.3/10万,总患病率约1.4例/10万人,提示其整体属于罕见病范畴。CP好发于50-60岁人群,男性患病率显著高于女性(男女比2-3:1),但弥漫性CP亚型多见于60岁以上女性患者。流行病学数据特殊亚型比例炎症性腹主动脉瘤(IAAA)占所有腹主动脉瘤病例的4%-10%,需与典型动脉粥样硬化性动脉瘤鉴别。地域与种族差异目前尚无明确证据表明CP存在显著地域或种族分布差异,但IgG4相关CP在亚洲人群中的报道相对较多。
临床表现概述非特异性全身症状患者常表现为低热、
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