《皮肤病学》课程教学资源（PPT课件）结缔组织病 connective tissue disease（硬皮病 Scleroderma）.pptxVIP

医学专题硬皮病：从皮肤硬化到多系统受累结缔组织病·皮肤纤维化·多系统受累2026年

课程导览01疾病总览定义、流行病学与发病机制02分型与表现临床分型、皮肤三期演变与系统受累03诊断与治疗诊断标准、评估工具与治疗策略

疾病总览认识疾病，是精准诊疗的第一步定义·流行病学·发病机制定义·流行病学·发病机制01

硬皮病是什么硬皮病以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征，核心发病机制为成纤维细胞异常激活、合成过多胶原。硬皮病是死亡率最高的结缔组织病之一，其本质为免疫炎症、血管异常与纤维化三重病理过程的叠加。受累范围皮肤硬化可局限皮肤，也可累及心、肺、肾、消化道等内脏。预后严重性死亡率最高的结缔组织病之一。病因病因不明，遗传、免疫、感染、化学物质（如硅）可能共同参与。病理本质免疫炎症+血管异常+纤维化三重病理过程。

谁容易得硬皮病硬皮病好发于育龄期女性，发病高峰在30-50岁，女性明显多于男性。12-30/10万我国系统性硬化症患病率·属罕见病患病率我国系统性硬化症患病率约12-30/10万，属罕见病。性别比男女患病比例约为1:3至1:8。年龄分布局限性硬皮病患儿与青少年亦不少见。带状型尤以儿童、青年多见。高危职业矿工及长期接触二氧化硅者为高危群体。环境暴露与易感性相关。

成纤维细胞如何失控免疫紊乱驱动成纤维细胞活化，最终导致皮肤与内脏纤维化。免疫紊乱、