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骨髓增殖性肿瘤诊疗专家共识（2026）

一、适用范围与核心原则

本共识的适用对象是血液科、肿瘤科、检验科、病理科从事骨髓增殖性肿瘤（MyeloproliferativeNeoplasms,MPN）诊断、治疗、随访管理的临床医师与实验室技术人员。MPN的诊疗已从“形态学主导”全面进入“分子分型驱动”阶段，诊断决策的锚点必须放在驱动基因检测结果与骨髓病理的系统整合上，而非单一血常规指标的异常波动。

本共识基于2022年世界卫生组织（WHO）髓系肿瘤分类框架、2024年国际共识分类（ICC）更新要点及2025年欧洲白血病网（ELN）推荐意见，结合国内多中心临床实践整理。证据等级标注采用GRADE系统：1A为强推荐、高质量证据；2B为弱推荐、中等质量证据；3C为专家共识意见。

核心原则三条：

分子诊断优先：所有疑似MPN患者必须在初诊时完成JAK2V617F、CALR第9外显子、MPLW515L/K突变检测。三项驱动基因均阴性者，必须复核骨髓形态学与细胞遗传学，排除非典型MPN或骨髓增生异常综合征/MPN重叠综合征。

血栓-出血双风险评估：PV与ET的治疗强度不取决于血常规数值本身，而取决于血栓风险分层与出血风险叠加后的净临床获益。任何降细胞治疗方案的启动与调整，必须同时给出血栓风险分层结果与出血风险评估结论。

症状负荷纳入疗效判定：