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血液内科知识点总结

一、血液系统概述

1.血液组成

血液由血浆和血细胞组成，其中血浆占55%，血细胞占45%。血浆主要成分包括水、蛋白质、电解质、营养物质、代谢废物等。血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。

2.血细胞生成

血细胞生成于骨髓，过程称为造血。造血干细胞（HSC）是所有血细胞的起源，通过分化形成各种血细胞。造血过程受多种生长因子调控，如集落刺激因子（CSF）、促红细胞生成素（EPO）等。

3.血液功能

血液主要功能包括运输氧气、二氧化碳、营养物质、代谢废物；维持体液平衡；参与免疫防御；止血和凝血。

二、红细胞系统疾病

1.红细胞形态学

正常红细胞呈双凹圆盘状，直径7-8μm。红细胞参数包括红细胞计数（RBC）、血红蛋白（Hb）、红细胞压积（Hct）等。

2.红细胞遗传病

-地中海贫血：由于珠蛋白链合成障碍导致Hb结构异常，分为α和β地中海贫血。α地中海贫血表现为HbH病、HbBarts水肿胎等；β地中海贫血表现为HbS病、HbSβ病等。

-血红蛋白病：由于Hb链异常导致氧亲和力改变，如HbS病（镰状细胞病）、HbC病、HbE病等。

3.红细胞破坏性贫血

-自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：由于抗体结合红细胞导致其被单核-巨噬系统破坏，表现为直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性。