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2026ACR适宜性标准：脱髓鞘疾病要点学习

目录02ACR适宜性标准框架01疾病基础概述03诊断标准解析04治疗原则与适宜性05临床实践应用06总结与资源

疾病基础概述01

脱髓鞘疾病定义与分类病理学定义脱髓鞘疾病是以神经纤维髓鞘破坏为主要特征的中枢神经系统炎症性疾病，轴索相对保留，导致神经信号传导障碍，引发运动、感觉及认知功能障碍。原发性分类继发性分类包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、弥漫性硬化（谢尔德病）和同心圆硬化等，其中MS最常见，NMOSD以视神经和脊髓受累为主。包括中毒、缺血、射线损伤、渗透压改变或营养缺乏等导致的脱髓鞘病变，需与原发疾病鉴别诊断。123

多发性硬化视神经脊髓炎谱系疾病典型病理表现为脑白质多灶性脱髓鞘斑块，伴少突胶质细胞减少和反应性胶质增生，临床具有时间与空间多发性特点。特征性病理为视神经和脊髓广泛脱髓鞘及坏死，与水通道蛋白4抗体介导的补体激活相关，MRI显示长节段脊髓病变（≥3个椎体节段）。常见类型与病理特征急性播散性脑脊髓炎儿童多见，感染或疫苗接种后发生，病理呈弥漫性静脉周围脱髓鞘伴水肿，MRI可见多发性不对称白质病变。同心圆硬化罕见，影像学特征为同心圆状分层脱髓鞘病灶，病理显示髓鞘脱失与保留区交替排列，临床表现为进行性神经功能缺损。

流行病学与危险因素遗传易感性部分类型（如MS）与HLA