结缔组织病和类风湿总论内科.pptxVIP

风湿免疫学结缔组织病与类风湿关节炎总论自身免疫·多系统受累·滑膜炎·规范诊疗授课对象医学生

课程导览01总论奠基结缔组织病定义、共同特征与发病机制02分类辨识六大类疾病特征与自身抗体谱03聚焦类风湿病理机制、关节与关节外表现04诊疗贯通诊断标准、治疗原则与达标策略

CHAPTER总论奠基多系统受累是共同底色从定义出发，把握结缔组织病的核心特征与发病机制01

结缔组织病的定义与本质结缔组织病是一组累及结缔组织的自身免疫性疾病总称，多系统受累是其共同底色。结缔组织病以免疫异常为核心驱动，引发炎症反应与组织损伤。多系统受累可累及皮肤、关节、肌肉、心、肺、肾、神经系统等症状复杂多样。慢性病程多数病程较长、病情反复可能伴发热、关节痛、血管炎等表现需要长期管理

病因复杂，三因素交汇结缔组织病病因尚未完全明确，普遍认为与遗传、环境、感染三类因素相关。广义结缔组织病还包括一组遗传性结缔组织病，由胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖的生物合成或降解异常引起。遗传因素家族聚集性基因突变破坏正常结构疾病与遗传有关，存在家族聚集性，部分基因突变（如FBN2基因）可破坏结缔组织正常结构。环境因素损害免疫机能辐射与污染诱发疾病长期接受辐射、暴露于空气污染、药物或化学制品环境，可损害免疫机能而诱发疾病。感染因素微生物感染损伤病毒细菌真菌诱发病毒、细菌、真菌等微生物感染可导致结缔组织损伤，从而诱发结缔