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研究报告

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促结缔组织增生性小圆细胞瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、背景与概述

1.1.促结缔组织增生性小圆细胞瘤的定义

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DesmoplasticSmallRoundCellTumor，DSRCT）是一种罕见的软组织肉瘤，起源于多种不同类型的间叶组织。DSRCT的特点是肿瘤细胞呈小圆形或多边形，细胞质少，细胞核呈圆形或卵圆形，核仁不明显。这种肿瘤在组织学上具有明显的促纤维增生性，常常伴有丰富的胶原纤维和血管生成。DSRCT好发于青少年和年轻成人，男性略多于女性。病变部位多见于腹膜后、盆腔、腹壁和四肢等部位。DSRCT的病因尚不明确，可能与遗传因素、环境因素和感染因素有关。DSRCT的临床表现多样，包括局部肿块、疼痛、肿胀、功能障碍等。由于DSRCT的病理特征与某些良性病变相似，因此早期诊断较为困难。DSRCT的预后较差，尽管经过手术、化疗和放疗等综合治疗，患者的生存率仍然较低。因此，深入研究DSRCT的发病机制、诊断标准和治疗方案，对于提高患者的生存率和生活质量具有重要意义。

2.2.疾病流行病学及临床特点

(1)促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）是一种罕见且具有侵袭性的软组织肉瘤，其发病率在全球范围内相对较低，但不同地区和种族间的发病率存在差异。据流行病学资料显示，DSRCT的好发年