内科学第4版系统性血管炎课件.pptxVIP

内科学第4版系统性血管炎定义·分类·诊疗内科学教研室

内容导览01总论与分类血管炎定义、发病机制与命名分类02大血管炎大动脉炎与巨细胞动脉炎03中血管炎结节性多动脉炎与川崎病04小血管炎ANCA相关性血管炎与免疫复合物性血管炎05诊断与治疗诊断思路整合与治疗策略

总论与分类从炎症本质认识血管炎掌握定义、发病机制与分类框架，是理解各型血管炎的前提01

定义与基本病理特征血管炎的本质是血管壁炎症，其损害源于缺血与出血两大机制炎症破坏血管壁结构引发组织缺血、梗死或出血，临床表现随受累血管类型、部位及范围而异。炎症破坏血管壁结构，可累及动脉、静脉及毛细血管，导致管腔狭窄、闭塞或瘤样扩张。病理及病因病理可见血管壁纤维素样坏死、炎细胞浸润、肉芽肿形成及弹力层破坏等改变。血管炎可为原发性或继发于感染、药物、肿瘤及结缔组织病。

分类框架与命名原则现行分类以受累血管大小为核心依据，兼顾病因、病理及临床特征2012年ChapelHill共识会议修订命名分类，为教学与临床提供统一框架血管炎分类体系血管炎类别典型疾病大血管炎大动脉炎、巨细胞动脉炎中血管炎结节性多动脉炎、川崎病小血管炎ANCA相关性血管炎、免疫复合物性血管炎变异性血管炎白塞病、科根综合征单器官血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎核心判断：以血管大小分层是掌握血管炎疾病谱的钥匙

大血管炎主动脉及其主要分支的炎症聚焦大动脉炎与巨细胞动脉炎的临床识