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- 2026-09-27 发布于福建
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中国局限性硬皮病诊断与治疗指南(2026版)培训课件
目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述患者管理诊断标准指南更新内容治疗策略总结与应用
01疾病概述
定义与分类特征核心定义鉴别要点临床分型局限性硬皮病(LoS)是以皮肤及皮下组织炎症、硬化和萎缩为主要特征的罕见自身免疫性疾病,属硬皮病谱系中的良性亚型,通常不累及内脏器官但可导致严重外观畸形和功能障碍。根据皮损形态可分为斑块状(60%-70%)、线状(15%-20%)、点滴状(罕见)和泛发性(潜在转化风险)四种亚型,其中线状亚型中的刀砍状硬皮病预后最差,常伴面部偏侧萎缩。与系统性硬化症(SSc)的关键区别在于LoS无
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