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2026lysa实用指南：大B细胞淋巴瘤核心要点

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病基础概述预后评估框架诊断核心流程指南更新重点治疗策略要点实践管理建议

01疾病基础概述

WHO最新分类框架采用2022年第5版WHO造血淋巴肿瘤分类标准，明确DLBCL为非霍奇金淋巴瘤中最常见亚型，占25%-50%，包含17种分子/临床亚型（如生发中心B细胞型、活化B细胞型等），需通过免疫组化及分子检测精准分型。定义与分类标准分子分型标准基于细胞起源分为GCB型（生发中心来源，CD10+/BCL6+）、ABC型（活化B细胞来源，MUM1+）及非特指型，通过基因表达谱或Hans算法区分，指导预后评估。特殊亚型识别包括原发中枢神经系统DLBCL、EBV阳性DLBCL等特殊亚型，需结合临床病理特征（如CD30、MYC重排）及部位特异性表现进行鉴别诊断。

流行病学特征发病率与年龄分布DLBCL为侵袭性淋巴瘤代表，中位发病年龄60-70岁，男性略多于女性（1.4:1），发病率随年龄增长显著上升，亚洲人群较西方更早发病。地域与病因学EBV感染相关亚型在亚洲及免疫缺陷人群高发，慢性炎症（如脓胸相关淋巴瘤）、自身免疫疾病（如干燥综合征）为明确危险因素。预后差异因素IPI评分（年龄、分期、LDH等）为核心预后指标，双表达（MYC/BCL2）或三打击（MYC/BCL2/BCL6重排）患者生存