系统性血管炎的诊治.pptxVIP

医学专题ANCA相关血管炎诊治从分类到靶向：GPA·MPA·EGPA2026年

课程导览01疾病总览定义分型与发病机制02临床识别三型特点与ANCA解读03诊断路径分类标准与评估工具04分层治疗诱导维持与血浆置换05靶向前沿补体与生物制剂进展

01疾病总览认识疾病，是精准诊治的第一步

AAV定义、三型分类与流行病学核心定义血清ANCA阳性为突出特点的系统性小血管炎，累及小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管。三型分类GPA（肉芽肿性多血管炎）MPA（显微镜下多血管炎）EGPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎）部分病例为肾局限性血管炎欧美发病率13～20/百万人口患病率约300/100万人群患病发病高峰与人群特征发病高峰：60～70岁我国以MPA更多见女性稍多于男性

发病机制：ANCA激活与补体放大阶段1启动阶段2损伤阶段3放大炎症因子刺激MPO、PR3迁移至中性粒细胞表面ANCA结合触发脱颗粒与中性粒细胞胞外诱捕网（NETs）释放→直接损伤血管内皮补体替代途径激活产生C5a片段→放大炎症反应临床干预靶点：C5a受体拮抗剂阿伐可泮正针对此环节

02临床识别抓住三联征与抗体线索

GPA：上呼吸道-肺-肾三联征系统受累分布三联征上呼吸道（90%首发）抗生素无效的慢性鼻塞、脓涕、鼻出血、中耳炎肺（70%～80%）多发结节伴厚薄不一空洞；约10%以大咯血首发肾（50%～80%）坏死性