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系统性硬化症（硬皮病）从皮肤硬化到多系统受累的自身免疫病2026年

课程导览01疾病概览定义、流行病学与分类02发病机制免疫、血管、纤维化三大病理轴03临床表现皮肤三期与多系统内脏受累04诊断与治疗分类标准与器官导向策略05前沿展望精准医疗与新兴疗法

01疾病概览皮肤增厚硬化，是多系统受累的起点

皮肤增厚掩藏的多系统疾病免疫激活+小血管病变+进行性胶原沉积，皮肤增厚硬化，多器官受累，病死率高于普通人群。核心特征免疫激活+小血管病变+进行性胶原沉积，皮肤增厚硬化，多器官受累，病死率高于普通人群。核心特征30–50岁发病高峰患病率10/10万至20/10万属罕见病发病高峰30至5