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中国原发性胆汁性胆管炎诊疗指南（2025版）

一、流行病学与高危人群筛查策略

虽然原发性胆汁性胆管炎（PBC）的发病率呈逐年上升趋势，但早期隐匿期长，建立基于人群和高危人群的阶梯式筛查路径是阻断肝硬化进程的第一道防线。

1.1目标筛查人群

符合以下任意一项特征的人群应当纳入主动筛查管理：

?40岁以上女性，特别是伴有不明原因乏力、皮肤瘙痒者。

?一级亲属确诊PBC的个体。

?合并其他自身免疫性疾病（如干燥综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎）的患者。

?常规体检发现不明原因的碱性磷酸酶（ALP）和/或谷氨酰转移酶（GGT）升高者。

1.2筛查路径与判定标准

?初筛阶段：对上述高危人群检测肝功能（重点关注ALP、GGT）及抗线粒体抗体（AMA）/AMA-M2亚型。

?判定标准：

?若ALP≥1.5

?若AMA/AMA-M2阴性但ALP持续升高，应当加查抗核抗体（ANA，尤其是抗gp210、抗sp100抗体），并在3个月后复查肝功能。

二、临床表现与诊断标准

PBC的诊断需依赖生化、免疫学及组织学综合判断，确立诊断的同时必须排除其他胆汁淤积性肝病以防误诊误治。

2.1核心诊断三要素

满足以下三项中的两项即可确诊PBC：

1.胆汁淤积酶升高：ALP≥1.5

2.自身抗体阳性：AMA/AMA-M2阳性，或AMA阴性但抗gp210/抗sp10