两性畸形ppt精品医学课件.pptVIP

两性畸形胚胎、胎儿暴露于过高或不足雄激素刺激所致矫治方案取决于社会性别、本人性别自认和畸形程度未分化或异常嵌合的生殖腺应尽早切除，以防癌变男女生物学性别科可根据性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区别。但有些患者生殖器官同时某些男女两性特征，称为两性畸形”。两性畸形为先天性生殖器官发育畸形的一种特殊类型，可能对患儿的抚育、心理以及未来生活、工作和婚姻生活等带来诸多困扰，必须及早诊断和处理分类外生殖器出现两性畸形，均是胚胎或胎儿在宫腔内接受接受过高或不足的雄激素刺激所致。根据发病原因两性畸形分为:女性假两性畸形、男性假两性畸形、生殖器官发育异常生殖器官发育异常:真两性畸形、混合型生殖腺发育不全和单纯型生殖腺发育不全女性假两性畸形也称外生殖器男性化。患者染色体核型为46，XX，生殖腺为卵巢内生殖器官包括子宫、卵巢、阴道均存在，但外生殖器官男性化程度取决于胚胎和胎儿暴露于高雄激素的时期和雄激素剂量，可从阴帝中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。雄激素过高原因常见为:先天性肾上腺皮质增生症或其他来源雄激素1.先天性肾上腺皮质增生症（CAH)：又称肾上腺生殖综合征，为常染色体隐性遗传病，是最常见女性假两性畸形的类型。其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺乏，以21-羟化酶最常见，酶缺乏不能将17-α羟孕酮转化为皮质醇。皮质醇合成量减