干燥综合征诊治指南(草案).docxVIP

干燥综合征诊治指南(草案)

一、适用范围与术语定义

本指南适用于各级医疗机构的风湿免疫科、口腔科、眼科、内科及全科执业医师对干燥综合征的筛查、诊断、治疗与长期随访，核心目标是统一诊疗判定标准、降低跨科室漏诊误诊率、减少不可逆器官损伤与严重并发症。

?原发性干燥综合征（pSS）：一种以淋巴细胞浸润外分泌腺为核心病理特征的慢性自身免疫性疾病，无其他明确结缔组织病基础，主要表现为口眼干燥，可累及肾、肺、血液、神经等多个系统。

?继发性干燥综合征（sSS）：在确诊系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、混合性结缔组织病等其他结缔组织病基础上，符合干燥综合征诊断标准的疾病类型。

?核心术语定义：

1.干燥性角结膜炎：泪腺受淋巴细胞浸润导致泪液分泌不足、泪膜稳定性下降，引发角膜上皮损伤的慢性眼部病变。

2.猖獗龋：短时间内出现多个恒牙进行性龋坏，牙体片状脱落仅残留残根，为pSS特征性口腔表现。

3.灶性淋巴细胞性唾液腺炎：唇腺活检可见≥50个淋巴细胞聚集为1个灶，每4mm2腺体组织内灶数≥1为病理阳性。

二、临床表现与筛查指征

干燥综合征起病隐匿，30%~50%的患者首发症状出现在风湿免疫科以外的科室，早期识别高危人群是提升诊断率的核心环节。

2.1核心临床表现

?外分泌腺受累表现

1.口干燥症：持续3个月以上口干，进干食（饼干、馒头）需用水送服，夜间起床饮水≥2次；伴反