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ANCA相关性血管炎从机制到临床的系统认知教学课件

课程导览01疾病概述建立概念与分类框架02发病机制解析免疫病理过程03临床表现辨识多系统受累特征04诊断与治疗掌握诊疗路径与策略

01疾病概述认识疾病全貌从定义到分类，建立ANCA相关性血管炎的整体认知

定义与核心概念ANCA相关性血管炎是以血清中检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为特征的一类坏死性小血管炎累受累血管靶点主要累及小血管，即毛细血管、小动脉与小静脉名命名演变传统命名源于受累脏器与病理特征，如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎归分类归属2012ChapelHill会议统一归入“与小血管炎相关的ANCA相关性血管炎”范畴理病理特征核心典型表现为血管壁纤维素样坏死伴炎症细胞浸润

三种主要临床类型肉芽肿性多血管炎（GPA）GPA特征以呼吸道肉芽肿性炎症和坏死性血管炎为特征累及部位常累及上呼吸道、肺和肾脏显微镜下多血管炎（MPA）MPA特征以坏死性血管炎为主，缺乏肉芽肿形成累及部位肾脏受累突出，表现为急进性肾小球肾炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）EGPA特征以嗜酸性粒细胞增多和肉芽肿性炎症为特征伴随表现常伴有哮喘和周围血嗜酸性粒细胞升高

流行病学概貌罕见病总体发病率较低，但未治疗者预后极差发病高峰集中于中老年儿童发病少见发病高峰集中于中老年人群儿童发病少见性别倾向无显著性别倾向三种类型均男性略多于女性无明显性