2026 结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范全文.pptxVIP

2026结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范筛查·分型·分层·抗纤维化2026年09月

规范导览01疾病负担与机制高发率与首位死因，明确临床紧迫性02筛查与诊断高危分层与四维诊断体系03分层治疗策略免疫抑制与抗纤维化权重取舍04全程管理与前沿防加重、康复随访与新药突破

疾病负担与机制风湿病最凶险的靶器官肺部病变已成结缔组织病患者首位死因01

定义与双重病理特征自身免疫病因叠加肺间质纤维化，是本病的核心底色双重病理·定义由系统性自身免疫性结缔组织病引发的继发性间质性肺疾病核心定义与病理范围3项核心定义由系统性自身免疫性结缔组织病引发的继发性间质性肺疾病，以肺间质慢性炎症浸润、肺泡结构破坏、细胞外基质异常沉积、肺纤维化重塑为特征病理范围可伴随小气道病变、肺血管病变、胸膜病变慢性炎症刺激持续慢性炎症刺激激活肺成纤维细胞，导致胶原大量沉积、肺泡结构破坏发病机制区别于特发性ILD多因素共同作用遗传易感、自身免疫紊乱、环境诱因、炎症级联反应、纤维化重塑与CTD活动度相关病情进展与基础CTD活动度、免疫紊乱程度、纤维化速度密切相关

各CTD亚型患病率差异显著混合性结缔组织病与系统性硬化症ILD患病率最高，是筛查的优先人群六类CTD的ILD汇总患病率对比患病率随检测手段敏感度提高而逐年上升

高致残率与首位死因地位肺部病变已超过肾病和感染，居CTD患者死亡原因首位多数患者早期无明显呼吸道症状，仅