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成人Still病诊疗指南：循证与实践

引言

成人Still病是一种病因未明的全身性炎症性疾病，以反复发热、一过性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，并常伴有咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等系统受累。由于其临床表现复杂多样，缺乏特异性诊断指标，常常给临床诊断和治疗带来挑战。本指南旨在基于现有医学证据和临床实践经验，为成人Still病的规范化诊疗提供参考，以提高诊断准确性，优化治疗策略，改善患者预后。

概述

成人Still病好发于青壮年，无明显性别差异。其发病机制尚不完全清楚，目前认为可能与免疫紊乱、遗传易感性及感染等因素有关。疾病多为急性起病，病程可表现为自限性、间歇性或慢性持续活动。严重者可出现多器官功能损害，甚至危及生命。早期识别、及时诊断和恰当治疗对于改善患者生活质量、预防并发症至关重要。

临床表现

全身症状

1.发热：几乎所有患者均有发热，多为持续性高热，体温可达39℃以上，热型以弛张热最为常见，一日内体温波动较大，可伴寒战、乏力、食欲减退等全身中毒症状。热退后患者精神状态可明显改善。

2.皮疹：典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，主要分布于颈部、躯干及四肢近端，皮疹多于高热时出现或加重，热退时减轻或消失，呈一过性，消退后不留痕迹。皮疹形态可多变，偶可伴瘙痒。

关节肌肉症状

关节痛或关节炎是常见症状，可累及大、小关节，以膝关节、腕关节、踝关节等大关节受累多见，呈对称性或非对称